Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) — очень тяжелое заболевание, которое не лечится и сопровождается в основном двигательными расстройствами, возникающими вследствие повреждения двигательных нейронов. Поэтому эта болезнь еще называется болезнью двигательного нейрона (мотонейрона).

Следует уточнить, что различают болезнь бокового амиотрофического склероза и синдром бокового амиотрофического склероза. Это разные понятия, потому что причины синдрома известны, а причины болезни до сих пор точно не изучены.

Причины бокового амиотрофического склероза

Как уже указывалось выше, причины, вызывающие боковой амиотрофический склероз, точно не известны, есть только разные предположения и теории. Указывается о повреждающем воздействии на мотонейроны различных токсических веществ, нарушении питания и метаболизма нервных клеток, также указывается о связи с генетическими изменениями и о генетической предрасположенности к этому заболеванию.

Эти возможные причины приводят к повреждению мотонейронов в передних рогах спинного мозга, ядрах черепно-мозговых нервов, пирамидных путей, а также нейронов головного мозга. Потеря контролирующего звена приводит к центральному или периферическому парезу и параличу, нарушает работу органов, в первую очередь мышц.

Что же касается такого состояния, как синдром бокового амиотрофического склероза, то он возникает при заболеваниях позвоночника, которые приводят к сдавливанию или повреждения нейронов спинного мозга. Он, в отличие от заболевания, поддается лечению.

Симптомы

Боковой амиотрофический склероз протекает по-разному, зависит от уровня повреждения и других особенностей. Симптомы можно разделить на симптомы поражения верхнего и нижнего двигательных нейронов, а также бульбарные расстройства.

  • Симптомы поражения верхнего двигательного нейрона (повреждение клеток головного мозга).

В этом случае появляются симптомы нарушения иннервации периферии, то есть, возникает центральный паралич. При этом симптомы могут быть разнообразны. Появляется выраженная слабость в конечностях, повышенная утомляемость, невозможность выполнять любую работу. В последующем это приводит к параличу.

В том случае, когда при повреждении нейрона головного мозга, двигательный нейрон спинного мозга продолжает работать без контроля из высшего центра, это проявляется нарушением тонуса мышц, возникает спазм мышц спины вплоть до возникновения клонуса, усиливаются рефлексы и появляются патологические. То есть, больной не может контролировать непроизвольные сокращения мышц, которые затем атрофируются.

  • Симптомы поражения нижнего мотонейрона (нейронов спинного мозга).

В такой ситуации появляется атрофия и вялость сначала в периферических частях конечностей с понижением тонуса и рефлексов, позже атрофируются мышцы шеи и всей спины, что вызывает нарушение осанки, усиление кифоза и лордоза, сколиоз. Также характерным симптомом является фасцикуляции — быстрые сокращения отдельных мышечных волокон, что связано с повышенной возбудимостью периферических нервов.

  • Симптомы повреждения ядер черепно-мозговых нервов (бульбарные проявления).

При поражении нейронов ядер черепно-мозговых нервов нарушается иннервация мимических мышц, мышц языка и гортани, что проявляется нарушением жевания и глотания, нарушением речи, усиленным слюнотечением, также нарушается функция дыхания. Кстати, нарушение жевания и глотания могут быть первыми признаками начинающейся болезни, на что нужно обращать особое внимание.

Кроме того, болезнь характеризуется выраженной потерей веса, нарушением чувствительности, возможны психические расстройства.

Диагностика

Для диагностики проводят МРТ головного и спинного мозга для выявления очагов повреждений нейронов и демиелинизации нервных волокон, также проводится электромиография и учитывается клиническая картина. При необходимости проводят биопсию мышц и лабораторные обследования.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Как такового лечения нет, проводится только симптоматическая и поддерживающая терапия. Применяются антихолинэстеразные препараты для ослабления слюнотечение, также миорелаксанты для расслабления мышц. Проводится поддерживающая терапия с помощью препарата рилузол.

Очень важным фактором является уход за больным для профилактики пролежней, пневмонии и других осложнений. Боковой амиотрофический склероз быстро приводит к параличу межреберных мышц и диафрагмы, поэтому, в период паралича дыхательных мышц, больной переводится на прибор искусственной вентиляции легких, что позволяет продлить жизнь больному.